Bazex syndrom

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Bazex syndrom

Bazex syndrom er en sjelden X-linket sykdom som kjennetegnes av flere ulike forandringer i huden. Det gir en økt risiko for basalcellekreft i huden.

 

Hva er symptomene på Bazex syndrom?

Pasienter med dette syndromet har som regel fra fødselen av små søkk i huden rundt åpningen av hårene (Follicular atrophoderma). Dette omtales noen ganger som ”Ice picks marks”, og er vanligst på hendene, føttene og albuene. Mange har også en manglende evne til å svette (Anhidrose). I voksen alder er det en økt forekomst av Basalcellekreft (basaliom). Andre forandringer som kan forekomme hos enkelte er milier, redusert hårvekst og tap av hår på hodet.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen vurderes ved tidlig debut av Basalcellekreft, eller der man har en opphopning av Basaliomer i en familie.

Hvordan behandles Bazex syndrom?

Pasienter med Bazex syndrom bør følges opp regelmessig av hudlege med undersøkelse av huden. Målet er å identifisere Basaliomer tidlig slik at disse kan behandles mens de er små. Behandling for Basalcellekreft er med frysebehandling, aldara krem, kirurgi eller fotodynamisk behandling. Neotigason (A-vitamin) tablettbehandling vurderes noen ganger forebyggende. Alle må bruke solbeskyttelse fast. 

 

Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo