Hudsykdommer A-Å

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Birt-Hogg-Dube syndrom


Birt-Hogg-Dube syndrom er en sjelden arvelig sykdom som rammer huden og andre organer.


Hva er symptomene på Birt-Hogg-Dube syndrom


De typiske forandringene er utvikling av ulike godartede utvekster I ansikt, hodebunn og kroppen. De vanskeligte utvekstene er:

Forandringene i huden utvikler seg i voksen alder, og ses som små kuler og utvekster i huden. Noen utvikler flere hundre slike forandringer. Vanligst er små 2- med mer hvite hudfargede små kuler. Pasienter med syndromet har også en noe økt risiko for kreft i nyre og tykktarm samt punktert lunge (pneumothorax).


Hva er årsaken til Birt-Hogg-Dube


Årsaken til syndromet er en mutasjon på et gen på kromosom 17. Det fører til en feil i et protein som heter folliculin. Tilstanden er autosomal dominant.


Hvordan behandles Birt-Hogg-Dube

Det viktigste ved syndromet er å følges av spesialister regelmessig med tanke på utvikling av kreft og lungesykdom. Forandringene i huden er godartede, men kan være et kosmetisk problem. Utvekster kan behandles med kirurgi, laserbehandling eller frysebehandling. 





23-02-2016