Vil du vite mer om blemmesykdommer?
Time til hudlege
Bestill time til hudlege enkelt online eller på telefon 22 03 21 00. Kort ventetid, erfarne spesialister og ingen henvisning.
Epidermolysis bullosa acquisita
Epidermolysis bullosa acquisita er en veldig sjelden blemmesykdom som kan oppstå både hos barn og voksne.
Årsak
Sykdommen er autoimmun. Kroppen overproduserer såkalte IgG antistoffer som «angriper» type VII kollagen i huden. Resultatet er dannelse av blemmer.
Symptomer
Sykdommen debuterer typisk med blemmer på hender og føtter som følge av mindre friksjon og traumer. Blemmene tilherer med arr, og kan gi pigmentforandringer I huden. Blemmene danner ofte sår, med en økt risiko for hudinfeksjoner. Områder som kan rammes er trykkpunkter som hender, føtter, tær, knær og albuer. I sjeldne tilfeller rammer sykdommen også slimhinne i øyne, munn og hals.
Diagnostisering
En biopsy av blemmene vil vise et blemmetak som ligger i det såkalte sublamina densa zone under mikroskopet. En hudlege vil ta en såkalt IF biopsy. Her finner man et lineært nedslag av IgG antistoffer. En sjelden gang finner man også nedlsag av såkalte C3, IgA og IgM. Halvparten av pasientene vil også ha anti-BMZ antistoffer på blodprøve.
Behandling
Behandling er en spesialistoppgave. Sykdommen er kronisk, men har typisk perioder med bedring og forverring. I den grad det er mulig må pasienter unngå trykk, friksjon og skader på huden. Førstevalg av medisiner er dapsone. Andre medisiner som vurderes er colchicine, kortisontabletter og immunsenkende medisiner.
Referanser
- Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby
- Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell
- Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
- Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds)
