Blue rubber bleb syndrom

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Blue rubber bleb syndrom

Blue rubber bleb syndrom er en sjelden tilstand som kjenntegnes av utvikling av mange såkalte venøse malformasjoner. Det er en unormal dannelse av vener. Typisk er mange blå utvekster i huden, og man kan også få slike knuter i tarmene. Tilstanden ble først beskrevet i 1860.


Hva er symptomene?


Blue rubber bleb syndrome kjennetegnes av multiple blå utvekster i huden. Utvekstene skyldes misdannede vener. Tilsvarende forandringer forekommer ofte i tarmene. Det er også beskrevet at man kan få slike forandringer i nervesystemet og i andre organer.



Hvor vanlig er tilstanden?


Tilstanden er ekstremt sjelden. På verdensbasis er det publisert 150 tilfeller. De fleste tilfellene skjer uten forklaring (sporadisk), men det har vært tilfeller der det har gått i familier. Tilstanden er åpenbar fra fødselen ved hudforandringer, eller diagnosen stilles de første leveårene.



Er tilstanden farlig?


Vanligvis er tilstanden ikke farlig. Det har vært rapportert om svært sjeldne tilfeller av
kreftutvikling i forandringene og blødninger fra tarmen.



Trenger man behandling?


Det finnes ingen medisin som behandler tilstanden. Pasienter vil bli fulgt av en hudlege og gastroenterolog (mage - tarm spesialist).

Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo