Bulløs pemfigoid

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Bulløs pemfigoid

Bulløs pemfigoid er en sjelden blemmesykdom som rammer huden. Tilstanden ble først beskrevet av legen Lever. Det er en sykdom som i hovedsak rammer eldre, og vanligvis etter 60-årsalderen. Forekomsten er estimert til 6-7 tilfeller per million innbyggere per år. Det er en overhyppighet hos menn. 


Bulløs pemfigoid

Bulløs pemfigoid anses som en Autoimmun sykdom. Det dannes såkalte antistoffer, som angriper det nedre laget av huden (Basement membrane zone). Her aktiveres immunforsvaret, og det blir en immunologisk betennelsesreaksjon. Proteinene som rammes i huden omtales som BP 180 og BP230. En arvelig forekomst er beskrevet. Visse gener er overrepresentert (HLA-DR og DQ).


Symptomer

Symptomene og plagene man har varierer stort fra person til person. Sykdommen har ofte et forstadium (såkalt Prodromal fase) med kløe i huden, eksem og Elveblestliknende utslett. Slike symptomer kan vedvare over lang tid. Det er ofte vanskelig å få stilt sikker diagnose. Med tid utvikles de typiske symptomene med spente blemmer i huden. Blemmene varierer i størrelse fra 1-4 centimeter, og inneholder vanligvis klar veske. Elveblestliknende forandringer og rødhet i huden er også vanlig.


Typer

Den vanligste typen rammer ben og legger. Det finnes også en lang rekke mer sjeldne varianter som har navnene Dyshidrosiform pemphigoid, Vesikulær pemfigoid og Pemfigoid nodularis. Det finnes også varianter som rammer gravide og barn.


Diagnostikk

Diagnosen stilles etter undersøkelse av hudlege. En kan som regel bekrefte diagnosen ved å ta en såkalt IF-hudprøve. Denne prøven sendes inn til et laboratorium, som påviser antistoffene. Det kan også tas en blodprøve (anti-hud). Det er flere tilstander som kan likne på Bulløs pemfigoid. Det er viktig å få stilt en sikker diagnose før man starter behandlingen. Liknende tilstander inkluderer Kontakteksem, Vaskulitt, Skabb, visse legemiddelreaksjoner, Lupus og andre blemmesykdommer.


Behandlinger

Målet med behandlingen er å forhindre dannelse av nye blemmer, og gi tilheling av eksisterende blemmer. Alder, andre sykdommer og utbredelse er avgjørende for hvilken behandling som velges. Mest brukt er sterke kortisonkremer eller kortisontabletter. Regelmessig behandling over tid er påkrevd for de fleste. Om man ikke kommer til mål med behandlingen eller utvikler bivirkninger, vil en hudlege vurdere å legge til andre immunsenkende medisiner.


Prognose

Dersom man først har fått sykdommen vedvarer den ofte over lang tid. Hos mange vil man oppleve at hudlidelsen blusser ut med tid, og ofte i løpet av 5 år. En bør følges opp av hudlege, under denne tiden, for å få optimal behandling.


Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo