Dariers sykdom

Del på:
Oslo Hudlegesenter

Dariers sykdom

Hva er symptomene?

De fleste vil utvikle symptomer i alderen mellom 6-20 år. Utslettet ses som harde rødbrune kuler i huden. Utslettet rammer særlig brystregionen, ryggen, halsen og hodebunnen. Hudfolder som armhulene, lyskene og huden under brystene kan også rammes. Spredte harde utvekster på hendene, og skjøre negler er andre tegn. Et hovedproblem ved Dariers sykdom er tendensen til å få hudinfeksjoner med bakterier, sopp og virus. Infeksjoner kan gi veskende forandringer og lukt.


Hvor vanlig er Dariers sykdom?

Forekomsten varierer mellom ulike regioner. Sykdommen er estimert å ramme mellom 1:50-100.000 personer i befolkningen.

 
Hva er årsaken?

Dariers sykdom er en såkalt autosomal dominant arvelig tilstand. Årsaken til sykdommen er en mutasjon i et gen (ATP2A2 / SERCA2). Resultatet er unormal dannelse av visse proteiner som regulerer cellevekst i huden.

 
Hvordan stilles diagnosen?

Dariers sykdom mistenkes etter en undersøkelse av huden, og kan bekreftes ved å ta en hudprøve (biopsi).


Behandling

Alle med Dariers sykdom bør følges opp av en hudlege for å få optimal behandling. Det finnes ingen behandling som kurerer sykdommen, og målet med behandlingen er å redusere symptomer og forhindre infeksjon. Viktige momenter i behandlingen er. 
 

  1. Dariers sykdom forverres av varme og svette. Om sommeren bør man bruke lette klær, og unngå overdreven soleksponering.
  2. Desinfiserende vasker kan brukes regelmessig for å forhindre hudinfeksjoner.
  3. Fuktighetskremer bør brukes regelmessig. Mest effektivt er såkalte Keratolytiske kremer som inneholder Karbamid eller Propylenglykol.
  4. Behandle og forhindre infeksjon: Ved tegn til infeksjon bør disse behandles. Valg av behandling vil avhenge av type infeksjon.
  5. Kremer med A-vitamin eller Adalapene kan ha en gunstig effekt. De kombineres ofte med milde kortisonkremer.
  6. Ved utbredte hudforandringer vil en hudlege vurdere behandling med tabletter som inneholder A-vitamin - isotretinoin eller Neotigason. 

Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo