Hudsykdommer A-Å

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Ehler-Danlos syndrom


Ehler-Danlos syndrom er en gruppe av sykdommer som rammer bindevev. Det finnes seks hovedtyper av Ehler-Danlos. De mest typiske forandringene er økt elastisitet av huden, skjør hud og fleksible ledd. Visse typer kan også ramme indre organer. Tilstanden er sjelden, og rammer et sted mellom 1:10.000 og 1:150.000 i befolkningen.


Bakgrunn


Edvard Ehlers er en dansk hudlege som observerte de typiske forandringene ved syndromet. Han beskrev dette første gang i 1901. I etterkant var det en fransk lege ved navn Henri-Alexander Danlos som beskrev flere liknende tilfeller. Navnet Ehler-Danlos ble deretter satt på syndromet. Første genfeilen som årsak til syndromet ble først identifisert i 1972.



Klassifikasjon av Ehler-Danlos


Klassifikasjonen som i dag brukes stammer fra 1986 da ”the international nosology of heritable disorder of connective disease” beskrev de ulike typene. De delte det inn i type I-VIII og X. En forenklet klassifikasjon ble publisert i 1997 som også er tatt i bruk.



Hva er symptomene på Ehler Danlos


Symptomer varierer stort fra person til person. Mange har tilstanden uten å være klar over det. Typiske forandringer er økt elastisitet i huden. Overflødig hud over albuer og knær kan noen ganger ses. Hvis man tar huden på underarmen, vil man ved Ehler Danlos kunne strekke huden lenger enn normalt. Huden er som regel også skjør, med lett dannelse av hudblødninger og brede. Tilstanden kan også gi økt beveglighet av ledd. Dette gjør at ledd kan strekkes lengre enn folk flest, og predisponerer for å få ledd ut av ledd.



Vaskulær Ehler Danlos syndrom


En sjelden variant av Ehler Danlos syndrom (type IV) kan også ramme blodårene. Det er viktig å kjenne igjen denne typen, da man har økt risiko for blødninger og hjertesykdom.



Hvilke tilstander kan likne på Ehler Danlos


Det er flere hudtilstander som kan gi liknende symptomer. Best kjent er såkalt Marfan syndrom, cutis laxa, pseudoxanthoma elastikum, menke syndrom og osteogenesis imperfekta.



Hvordan følges Ehler Danlos opp


Når diagnosen stilles må både pasient og familie gis god opplæring og informasjon. Leddsmerter kan behandles med betennelsesdempende medisiner. Fysikalsk behandling som svømming er positivt. En revmatolog kan vurdere behov for annen stabiliserende behandling av ledd. En skal være forsiktig for å unngå skade på huden, og spesielt områder som utsettes for trykk. 





23-02-2016