Epidermodysplasia verruciformis

Del på:
Oslo Hudlegesenter

Epidermodysplasia verruciformis

Hva er Epidermodysplasia verruciformis?

 Tilstanden er en arvelig sykdom der man er utsatt for å få vorter i huden som er vanskelig å behandle. Vanligste årsak til sykdommen er en feil i EVER 1 genet på kromosom 17. Denne defekten påvirker immunforsvarets emne til å drepe virus, og spesielt Papillomaviruset som fører til vorter. Pasienter med Epidermodysplasi verruciformis får som regel infeksjon med flere Papillomavirus samtidig. Dette inkluderer mer uvanlige HPV typer som type 4, 12, 14, 15, 17, 19-25 og 50.                  

Symptomer

Epidermodysplasia verruciformis debuterer som regel i barneårene med hudforandringer på hendene, pannen og armene. Det danner seg flate flekker i huden som etter hvert blir harde og likner på flate vorter. Pasienter med sykdommen har økt risiko for utvikling av hudkreft, spesielt i soleksponerte områder. Det er veldig sjelden at hudkreften sprer seg, og forårsaker i hovedsak et lokalt problem i huden.

Behandling

Pasienter med denne tilstanden vil bli fulgt regelmessig opp av hudlege med tanke på utvikling av hudkreft i huden. Hudkreft behandles med kirurgi, fotodynamisk behandling eller aldara krem. Ved utbredte forandringer vurderes behandling med Neotigason tabletter. Solbeskyttelse er viktig.

Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo