Erythrokeratodermia varibilis

Del på:
Oslo Hudlegesenter

Erythrokeratodermia varibilis

Hva er symptomene?
De fleste utvikler symptomer første leveår, men sykdommen kan debutere senere. Typisk for tilstanden er episoder med røde figurative flekker i huden som varer i minutter til timer. Mer permanent er brune og fortykkede plakk (Hyperkeratoser) i ansiktet og på rumpa. Fortykket hud på hendene og føttene er vanlig (Palmoplantar keratodermi).


Hva er årsaken?

Studier har identifisert en mutasjon på GJB3 genet som koder for et protein som heter Connexin 31.


Hvordan behandles Erythrokeratodermia varibilis?

Tilstanden behandles med lokalbehandling med Karbamid, Salisylsyre eller Melkesyrekremer er til hjelp mot fortykket hud. Allergimedisiner (antihistaminer) kan redusere kløe. I eldre alder kan man vurdere å gi A-vitamintabletter mot fortykket hud. 


Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo