Hudsykdommer A-Å

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Gorlin syndrom


Gorlin syndrom er en sjelden arvelig tilstand som øker risikoen for hudkreft. Tilstanden kjennetegnes også som Gorlin-Goltz syndrom eller basal celle nevus syndrom.


Symptomer


Gorllin syndrom kan gi en rekke ulike forandringer i huden. Tilstanden kjennetegnes av basalcellekreft (basaliom) i tidlig alder. Andre forandringer som kan være assosiert er cyster i kjeven, en bred panne og små prikker (pits) i hendene.


Hva er årsaken

Årsaken til Gorlin syndrom er en defekt i genet PTCH på kromosom 9. Arvegangen er såkalt autosomal dominant. Det vil si at risikoen for at barnet til en person med Gorlin syndrom for tilstanden er 50%. Tilstanden rammer rundt 1 av 100.000 i befolkningen.



Hvordan stilles diagnosen


Mange går uten å få diagnosen Gorlin syndrom. Ofte mistenkes tilstanden hvis man har hatt flere basaliomer i tidlig alder. Assosierte funn eller en bakgrunn i familien bekrefter diagnosen.



Hvordan behandles Gorlin syndrom


Alle med Gorlin syndrom må være veldig nøye med solbeskyttelse for å forebygge hudkreft. En følges ofte regelmessig av hudlege. Utvikling av cyster i kjeven oppstår ofte i ung alder, og må ikke sjelden opereres bort. 





23-02-2016