Klokke ikon

Våre åpningstider
Man - Fre: 08:30 - 17:00

Kart ikon

Adresse
Wergelandsveien 1, 0167 Oslo

Telefon ikon

Telefonnummer
22 03 21 00

Z

Time til hudlege

Bestill time til hudlege enkelt online eller på telefon 22 03 21 00. Kort ventetid, erfarne spesialister og ingen henvisning.

Zinsser-Engman-Cole

Zinsser-Engman-Cole syndrom er en sjelden sykdom som kan gi symptomer fra hud, slimhinner, benmarg og indre organer.

Hva er symptomene?

Det finnes flere ulike typer av Zinsser-Engman-Cole syndrom , og det er stor variasjon i symptomer fra person til person. Det er identifisert flere genetiske forandringer av såkalte telomerer som årsak til syndromet. De vanligste forandringene i huden kommer i barnealder og inkluderer (1) unormal form og dannelse av negler, (2) økt pigmentering av huden (særlig på halsen) og (3) hvite flekker i munnslimhinne (leukoplaki). Andre symptomer som kan oppstå som del av syndromet er tidlig dannelse av grå hår, økt svetting (hyperhidrose) og økt risiko for plateepitelkreft (spinalom)
i huden. I ung voksen alder er risikoen for benmargssvikt og blodkreft høy.

Hvordan stilles diagnosen?

Det finnes egne kriterier for å stille diagnosen. Hos enkelte kan man ta en gentest, som bekrefter sykdommen.

Finnes det noen behandling?

Målet med behandlingen er å tett oppfølging av spesialister, spesielt med tanke på funksjonen til benmargen. Pasientene vil bli fulgt regelmessig av en bloddoktor (hematolog). Evt. Hudforandringer vil bli vurdert for behandling av en hudlege.