Acrokeratoelastoidosis

Tilstanden ble først beskrevet av Oswaldo Costa i 1953. Han publiserte historien om en da 18-år gammel brasiliansk kvinne med små utvekster på hender og føtter. Siden den gang er det beskrevet både sporadiske og familiære tilfeller av denne hudsykdommen. De fleste personer rapportert i medisinsk litteratur har utviklet hudforandringer før en alder av 20 år.

utsiden av hender, føtter eller fingre. Det er også beskrevet tilsvarende utvekster på håndledd, ankler og legger hos enkelte. Knutene kan være spredt, eller forekomme i grupper. Utvekstene er som regel symmetriske og utvikler med tid en hard og ru (keratostisk) overflate.

Årsaken er ukjent. Det mistenkes at sykdommen skyldes en genmutasjon, som enkelte forskere har linket til kromosom 2.

Diagnosen mistenkes ved typiske hudforandringer, og kan bekreftes med en hudprøve (biopsi)

Det finnes ingen effektiv behandling. De fleste har ingen symptomer, og utvekstene er i hovedsak et kosmetisk problem. Hos de fleste holder hudforandringene seg stabile og uendrede over lang tid, mens de hos enkelte gradvis og sakte kan øke i omfang. Det er rapporter om tilfeller om forverring under graviditet. I medisinsk litteratur har man forsøkt behandling med tretinoin krem, salisylsyre, kortisonkremer og frysebehandling – men effekten er ofte skuffende. Å holde huden myk med fuktighetskrem er tilrådelig.