Bazex syndrom

Bazex syndrom er en sjelden X-linket sykdom som kjennetegnes av flere ulike forandringer i huden. Det gir en økt risiko for basalcellekreft i huden.

Pasienter med dette syndromet har som regel fra fødsel av små søkk i huden rundt åpningen av hårene (follicular atrophoderma). Dette omtales noen ganger som ”ice picks marks”, og er vanligst på hender, føtter og albuer. Mange har også en manglende evne til å svette (anhidrose). I voksen alder er det en økt forekomst av basalcellekreft (basaliom). Andre forandringer som kan forekomme hos enkelte er milier, redusert hårvekst og tap av hår på hodet.

Diagnosen vurderes ved tidlig debut av basalcellekreft, eller der man har en opphopning av basaliomer i en familie.

Pasienter med Bazex syndrom bør følges regelmessig av hudlege med undersøkelse av huden. Målet er å identifisere basaliomer tidlig slik at disse kan behandles mens de er små. Behandling for basalcellekreft er med frysebehandling, aldara krem, kirurgi eller fotodynamisk behandling. Neotigason (A-vitamin) tablettbehandling vurderes noen ganger forebyggende. Alle må bruke solbeskyttelse fast.