Huriez syndrom

Del på:
Oslo Hudlegesenter

Huriez syndrom

Huriez syndrom er en sjelden arvelig tilstand som kan ramme huden.

 

Hva er symptomene på Huriez syndrom?

Sykdommen kjennetegnes av fortykket hud på hendene og føttene (Palmoplantar keratodermi), forandringer av huden på fingrene og neglforandringer. Neglforandringene varierer fra redusert neglstørrelse, til sprekking. Noen kan også plages med redusert svette. Det er noe økt risiko for hudkreft i rammet hud, sammenliknet med befolkningen ellers.

Hva er årsaken til Huriez syndrom?

Årsaken er ikke fullt ut kjent. En tror at en forandring på kromosom 4 gir hudforandringene. Om man tar en hudprøve fra rammet hud ser man et fravær av såkalte Langerhanske celler.

Hvordan behandles tilstanden?

Fortykket hud kan forbedres med regelmessig bruk av fuktighetskrem og mykgjørende kremer. Noen ganger forsøkes A-vitamin kremer eller tabletter, men effekten er variabel. De som er rammet bør ta kontakt med hudlege dersom de får sår eller utvekster da risikoen for hudkreft er noe økt. 

Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo