Hudsykdommer A-Å

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Klippel-Trénaunay syndrom


Klippel-Trénaunay syndrom er en sjelden tilstand som kjennetegnes av rode fødselsmerker i huden (portvinsflekker), overvekst av bindevev og bens amt åreknuter.


Hva er årsaken


Årsaken til Klippel-Trenaunay syndrom er ukjent. Tilstanden oppstår vanligvis som enkelttilfeller (såkalt sporadisk), selv om det finnes rapporter på familiær forekomst.



Hva er symptomene


De fleste vil ha en synlig portvinsflekk i huden fra fødsel. Det ses som en rød flekk i huden til et spedbarn. En del har også såkalte venøse malformasjoner, som er en misdannelse av vener. Dette er vanligst på bena, og ofte ensidig. Sistnevnte forandringer blir ofte først synlig når barnet begynner å gå. En andel av pasientene vil ha assosiert forandring med ulik benlengde, overvekst av et ben og unormal dannelse av fingre eller tær.



Er det noen komplikasjoner


Noen utvikle hevelse i bena, med påfølgende eksem (staseeksem) og sårdannelse. Det er også noe økt risiko for å få en blodpropp i blodkarene. Pasienter med Klippel-Trenauney har en økt risiko for blødning fra tarmene eller urinveier som følge av misdannede blodkar. Ulik benlengde kan gi unormal gange og skjev rygg (skoliose).



Hva annet kan det være


Det er en annen relatert tilstand som heter Parkes Weber syndrom. Dette er også en misdannelse av blodkar på bena (såkalt arteriovenøs malformasjon). Andre syndromer en bør vurdere er Sturge-Weber syndrom og proteus syndrom.



Behandling av klippel-trenauney syndrom


Det finnes ingen behandling som kurerer denne tilstanden. Målet med behandling er å forhindre komplikasjoner, og må individualiseres til de symptomer man har. Barnelege, ortoped og hudlege tas ofte med som del av et sånt team. Vanlig behandling er med kompresjonsstrømper for å unngå hevelse, samt kontroller for vekst av ben og gange. Pasienter med denne tilstanden skal unngå bruk av P-piller grunnet risiko for venetrombose. Fra et hudperspektiv kan man vurdere laserbehandling med karlaser for eventuelle forandringer på hals og ansikt. 




24-05-2016