Klippel-Trénaunay syndrom

Del på:
Oslo Hudlegesenter

Klippel-Trénaunay syndrom

Klippel-Trénaunay syndrom er en sjelden tilstand som kjennetegnes av røde fødselsmerker i huden (portvinsflekker), overvekst av bindevev og åreknuter.

 

Hva er årsaken?

Årsaken til Klippel-Trènaunay syndrom er ukjent. Tilstanden oppstår vanligvis sproteus syndromom enkelttilfeller (sporadisk), selv om det finnes rapporter på familiær forekomst.

 

Hva er symptomene?

De fleste vil ha en synlig portvinsflekk i huden fra fødselen. Det ses som en rød flekk i huden hos et spebarn. En del har også såkalte venøse malformasjoner, som er misdannelser av venene. Dette er vanligst på bena, og ofte ensidig. Sistnevnte forandringer blir ofte først synlig når barnet begynner å gå. En andel av pasientene vil ha forandring med ulik benlengde, overvekst av et ben og unormal dannelse av fingre eller tær.

Er det noen komplikasjoner?

Noen utvikler hevelse i bena, med påfølgende eksem (staseeksem) og sårdannelse. Det er også en noe økt risiko for å få en blodpropp i blodkarene. Pasienter med Klippel-Trènaunay har en økt risiko for blødning fra tarmene eller urinveiene som følge av misdannede blodkar. Ulik benlengde kan gi unormal gange og skjev rygg (Skoliose).

Hva annet kan det være?

Det er en annen relatert tilstand som heter Parkes Weber syndrom. Dette er også en misdannelse av blodkar på bena (såkalt Arteriovenøs malformasjon). Andre syndromer en bør vurdere er Sturge-Weber syndrom og proteus syndrom.

Behandling av Klippel-Trènaunay syndrom

Det finnes ingen behandling som kurerer denne tilstanden. Målet med behandlingen er å forhindre komplikasjoner, og den må individualiseres til de symptomer man har. Barnelege, ortoped og hudlege tas ofte med som del av et legeteam. Vanlig behandling er med kompresjonsstrømper for å unngå hevelse, samt kontroller for vekst av ben og gange. Pasienter med denne tilstanden skal unngå bruk av P-piller grunnet risiko for venetrombose. Fra et hudperspektiv kan man vurdere laserbehandling med karlaser for eventuelle forandringer på halsen og ansiktet. 

Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo