Hudsykdommer A-Å

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Muir torre syndrom


Muir torre syndrom er en sjelden arvelig tilstand som er assosiert med visse typer kreft i huden, tarmene og urinveiene.


Hva er symptomene på muir torre syndrom


Mange med denne tilstanden får ikke stilt diagnosen, selv om det er flere typiske forandringer i huden. Dette reflekterer blant annet at tilstanden er sjelden. Vanligst er utvekst av såkalte ”sebakøse tumorer” i huden. Den mest typiske forandringen er gule utvekster og kuler i huden, som er spesielt vanlig i ansiktet (sebaceous adenoma). En liten andel vil utvikle kreft i slike forandringer (sebaceous carcinoma).



Hva er årsaken til tilstanden


Årsaken til muir torre syndrom er en feil på reparasjonsgenet MSH2 på kromosom 2. Det arves som en såkalt autosomal dominant tilstand. Det vil si at risikoen for at barn til noen med sykdommen får det samme er 50%.



Hvordan stilles diagnosen


Diagnosen stliles ved at man kjenner igjen de typiske forandringene i huden. Det er også mulig å sjekke det såkalte MSH genet.



Hvordan behandles Muir Torre syndrom


Pasienter følges med regelmessige kontroller. Målet med kontrollene er å monitorere med tanke på utvikling av kreft i tarmene og urinveiene. Forandringer i huden behandles av hudlege kirurgisk, med frysebehandling eller laserbehandling. Noen kan ha nytte av å forsøke tabletter med A-vitamin slik som isotretinoin (roaccutan).



Hva er Lynch syndrom


Lynch syndrom er relatert til muir torre syndrome, med økt risiko for kreft i tarmene. Både Lynch og Muir torre syndrom har liknende genetiske forandringer, så de kan være en del av samme tilstand. 

 


23-02-2016