Hudsykdommer A-Å

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Netherton syndrom


Netherton syndrom er en sjelden arvelig tilstand som kan ramme huden.


Hvor vanlig er Netherton syndrom?

Den eksakte forekomsten er ikke kjent, men den har blitt estimert til å være 1:50.000 i befolkningen.


Hva er symptomene?

De fleste med Netherton utvikler symptomer kort tid etter fødsel. Vanligst er rødhet i hele huden (erytrodermi) og flassing av det ytterste hudlaget. De fleste vil med tid bli gradvis bedre, men man har ofte gjenværende tørr hud og tendens til å få røde flekker i huden med en skjellende kant (ichtyosis linearis circumflexa). Pasienter med netherton har vanligvis også unormal dannelse av hår. Håret i hodebunn blir tynt, brekker lett og vokser sakte (såkalt bamboo hair). Sist men ikke mist er pasienter med Netherton utsatt for allergier og eksem.


Hva er årsaken?

Netherton syndrom er en arvelig sykdom, og det finnes flere ulike typer. Den vanligste årsaken er en mutasjon i det såkalte SPINK5 genet. Dette genet er av betydning for normal dannelse og vedlikehold av fettstoffer i huden samt forhorning.


Hvordan behandles tilstanden?

Målet med behandlingen er å redusere plager som kløe, og forbedre utslettet. Daglig bruk av fuktighetskrem er viktig, og mest brukt er kremer med propylenglykol eller karbamid. Slik behandling kan i noen tilfeller kombineres med kortisonkremer. Antihistaminer kan redusere kløe. Lysbehandling og A-vitamintabletter vurderes individuelt. 



23-02-2016