Hudsykdommer A-Å

Del på:

Oslo Hudlegesenter

PAPA syndrom



PAPA syndrom
er en sjelden tilstand som rammer hud og ledd.  Tilstanden er en såkalt autosomal dominant lidelse, med en påvist genfeil på kormosom 15.



Hva er symptomene på PAPA syndrom

Ordet er et akronym som står for:

  • Pyogen Artritt (betennelse i ledd med verk)
  • Pyoderma gangrenosum (sjelden lidelse med sår i huden)
  • Akne

Leddbetennelsen er det mest uttalte symptomet, og beginner I ung alder. Det kan føre til permanent skade på leddene. Tendens til pyoderma gangrenosum varierer, og kan gi sår i huden som ikke gror. Spesielt kan dette utløses etter en mindre skade på huden. Graden av kviser (akne) varierer fra person til person.


Hvordan stilles diagnosen


Diagnosen stilles via å ta en grundig sykehistorie, og typiske symptomer. Da tilstanden er arvelig, går den ofte i familien.



Hvordan behandles PAPA syndrom


Behandling vil avhenge av symptomer og alvorlighetsgrad. Akne kan behandles med tetracyclin tabletter ellerisotretinoin (roaccutan). For betennelse i ledd og sår i huden vil en spesialist vurdere nødvendig behandling med immunsenkende medisiner, og evt. biologiske medisiner. 




23-02-2016