PAPA syndrom

Del på:
Oslo Hudlegesenter

PAPA syndrom

PAPA syndrom er en sjelden tilstand som rammer huden og leddene. Tilstanden er en såkalt autosomal dominant lidelse, med en påvist genfeil på kormosom 15.

Hva er symptomene på PAPA syndrom?
Ordet er et akronym som står for:

  • Pyogen Artritt (betennelse i ledd med verk)
  • Pyoderma gangrenosum (sjelden lidelse med sår i huden)
  • Akne

Leddbetennelsen er det mest uttalte symptomet, og begynner i ung alder. Det kan føre til permanente skader på leddene. Tendens til Pyoderma gangrenosum varierer, og kan gi sår i huden som ikke gror. Spesielt kan dette utløses etter en mindre skade på huden. Graden av kviser (akne) varierer fra person til person.

 

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles via en grundig sykehistorie, og undersøkelse av typiske symptomer. Da tilstanden er arvelig, går den ofte i familien.

Hvordan behandles PAPA syndrom?

Behandlingen vil avhenge av symptomer og alvorlighetsgrad. Akne kan behandles med tetracyclin tabletter eller isotretinoin (roaccutan). For betennelse i leddene og sår i huden vil en spesialist vurdere nødvendig behandling med immunsenkende medisiner, og eventuelt biologiske medisiner. 

Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo