Pemfigus vulgaris

Del på:
Oslo Hudlegesenter

Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris er en sjelden autoimmun blemmesykdom. Tilstanden skyldes antistoffer som angriper hud og slimhinner. Ordet Pemfigus hentyder til en gruppe blemmesykdommer med kroniske hudforandringer. Tilstanden ble først beskrevet av Wichmann i 1791. Ordet Pemfigus kommer fra det greske ordet pemfix som betyr en blemme.


Pemfigus vulgaris

Tilstanden er veldig sjelden. Det er estimert en årlig forekomst på mellom 0.1 til 0.42 per 100.000 personer. De fleste utvikler sykdommen alderen mellom 40 og 60 år. Pemfigus vulgaris er vanligere blant de med jødisk bakgrunn, og for de som bor rundt Middelhavet. Det er lik forekomst hos kvinner og menn.

 


Årsak

Årsaken til sykdommen er sirkulerende antistoffer i blodet, som angriper et protein i huden med navn Desmoglein 3. Desmoglein er et såkalt Cadherin protein, som er viktig for å holde hudcellene sammen. Antistoffene bryter ned disse bindingene og gir dermed blemmer og sår i hud og slimhinner.

 


Symptomer

Sykdommen kjennetegnes av smertefulle blemmer i hud og slimhinner. De fleste utvikler de første symptomer i svelget. Deretter kan man utvikle sårhet i øynene, nesen, slimhinnene i underlivet og i huden. Hudforandringer er vanligst i hodebunnen, ansiktet, ryggen og hudfoldene. Blemmene som dannes her bryter raskt sammen og danner åpne sårflater. Sårflatene er disponert for infeksjon.

 


Behandling

En hudlege vil mistenke sykdommen basert på forandringene i slimhinne og hud. For å bekrefte diagnosen tas det en blodprøve og en hudprøve. Hudprøven viser typisk blemmedannelse. En såkalt IF-biopsi kan vise nedslaget av antistoffer. Sirkulerende antistoffer kan også påvises med en såkalt anti-hud blodtest. Pemfigus kan likne på en lang rekke sykdommer i huden. Dette inkluderer tilstander som pemfigus foliaceusbulløs pemfigoidherpes infeksjon, Erythema multiforme, Dermatitis herpetiformis og lichen planus.

 


Behandling

Førstelinjebehandling for Pemfigus vulgaris er som regel med kortisontabletter. Behandlingen hemmer immunforsvaret og reduserer dannelse av antistoffene. Hvis man ikke kommer til mål med kortisontabletter, vil en hudlege vurdere å gi annen immunsenkende behandling. Valg av behandling vil avhenge av alvorlighetsgrad, andre sykdommer og medikasjon. Nyere rapporter har også rapportert effekt av Rituximab (Mabthera), en såkalt biologisk behandling. Kombinasjonsbehandling med flere ulike medisiner må ofte nyttes for å oppnå kontroll. 

 


Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo