Proteus syndrom

Del på:
Oslo Hudlegesenter

Proteus syndrom

Proteus syndrom er kanskje bedre kjent som Elefantsyken. Det er en sjelden arvelig sykdom som kjennetegnes av unormal overvekst av ben, blodårer, fettvev og hud.


Hva er symptomene på Proteus syndrom?


Det mest typiske funnet ved Proteus syndrom er unormal overvekst av ben og bindevev. Dette kan manifestere seg som overvekst av ben, fingre eller hodebunn. Slik vekst er vanligvis asymmetrisk, altså ulik fra en side av kroppen til den andre. I huden er andre vanlige forandringer epidermal nevifettkuler (lipomer), cafe-au-lait flekker og portvinsflekker. Forstørrelse av indre organer er også beskrevet.



Hvordan behandles Proteus syndrom?


Det finnes ingen spesifikk behandling for syndromet. Behandlingen vil rettes inn mot de symptomer man har, og kan involvere benspesialister, hudleger og kirurger. Forandringer i huden kan vurderes behandlet med laserbehandling eller kirugi. 

Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo