Pseudoxantoma elastikum

Del på:
Oslo Hudlegesenter

Pseudoxantoma elastikum

Pseudoxantoma elastikum er en sjelden hudlidelse som rammer elastiske fibre, blodårer og øyne. Det kjennetegnes også som Gronblad-Strandberg syndrom. 


Hva er Pseudoxantoma elastikum?

Sykdommen er svært sjelden og rammer 1/160.000 personer. Typiske forandringer i huden er gule kuler og rynkete hud på halsen, armhulene, lårene og magen. Hudforandringene utvikler seg vanligvis før 30-års alderen. Viktigere enn hudforandringene er at sykdommen også kan ramme blodårene, øynene og hjertet. Slike forandringer kan øke risiko for Angina, hjertesykdom og synstap. 


Hva er årsaken til Pseudoxantoma elastikum?

Tilstanden skyldes en genetisk feil på kromosom 16 som medfører en oppbygning av kalsium i elastiske fibre, blodårer, øyne og hjerte. 


Hvordan stilles diagnosen?

Pseudoxantoma elastikum kan bekreftes ved å ta en hudprøve fra affisert hud. 


Hvordan behandles Pseudoxantoma elastikum?

Den viktigste behandlingen er å forebygge komplikasjoner for hjerte-karsystemet. Oppfølging av hjertelege er tilrådelig. 

Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo