Vil du vite mer om syndromer?
Time til hudlege
Bestill time til hudlege enkelt online eller på telefon 22 03 21 00. Kort ventetid, erfarne spesialister og ingen henvisning.
Hay-Wells syndrom
Hay-Wells syndrom er en sjelden autosomal dominent sykdom forårsaket av en mutasjon i p63 genet.
Symptomer
Sykdommen er tilstede ved fødsel. Flertallet av pasienter har rød hud (erytroderma), hvor huden sprekker og danner overfladiske sår. Dette går over i løpet av et par ukers tid, og huden forblir tynn og tørr. Kronisk eksem på hodet vedvarer ofte over lang tid, og man har en tendens til hudinfeksjoner. Andre tegn er flekkvis hårtap, redusert mengde hår på kroppen og misdannede negler. Andre symptomer er:
- Opphopning av død hud på øyenbryn
- Blokkering i tårekanalen
- Ekstra brystvorte
- Unormal svette (rammer kun et mindretall)
- Kløft i leppen
- Misdannelse av tenner
- Misdannelse av øre, og tendens til øreinfeksjoner
- Hørselstap
Referanser
- Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
- Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
- Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
- Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).
