Vil du vite mer om syndromer?
Time til hudlege
Bestill time til hudlege enkelt online eller på telefon 22 03 21 00. Kort ventetid, erfarne spesialister og ingen henvisning.
Netherton syndrom
Netherton syndrom er en sjelden arvelig tilstand som kan ramme huden.
Hvor vanlig er Netherton syndrom?
Den eksakte forekomsten er ikke kjent, men den har blitt estimert til å være 1:50.000 av befolkningen.
Hva er symptomene?
De fleste med Netherton utvikler symptomer kort tid etter fødselen. Vanligst er rødhet i hele huden (Erytrodermi) og flassing av det ytterste hudlaget. De fleste vil med tid bli gradvis bedre, men man har ofte gjenværende tørr hud og tendens til å få røde flekker i huden med en skjellende kant (Ichtyosis linearis circumflexa). Pasienter med Netherton har vanligvis også unormal dannelse av hår. Håret i hodebunnen blir tynt, brekker lett og vokser sakte (såkalt bamboo hair). Sist, men ikke mist, er pasienter med Netherton utsatt for allergier og eksem.
Hva er årsaken?
Netherton syndrom er en arvelig sykdom, og det finnes flere ulike typer. Den vanligste årsaken er en mutasjon i det såkalte SPINK5 genet. Dette genet er av betydning for normal dannelse og vedlikehold av fettstoffer i huden samt forhorning.
Hvordan behandles tilstanden?
Målet med behandlingen er å redusere plager som kløe, og forbedre utslettet. Daglig bruk av fuktighetskrem er viktig, og mest brukt er kremer med Propylenglykol eller Karbamid. Slik behandling kan i noen tilfeller kombineres med kortisonkremer. Antihistaminer kan redusere kløe. Lysbehandling og A-vitamintabletter vurderes individuelt.
Referanser
- Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
- Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
- Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
- Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).
