Urtikaria pigmentosa

Del på:
Oslo Hudlegesenter

Urtikaria pigmentosa

Urtikaria pigmentosa er en relativt sjelden hudtilstand. Den tilhører en større gruppe av hudsykdommer som kalles Mastocytose. Her har man en økt antall såkalte Mastceller i huden. 


Urtikaria pigmentosa

 


Urtikaria pigmentosa er den vanligste varianten av Mastoytose. Sykdommen utvikler seg, hos de aller fleste, i løpet av de to første leveårene. Det finnes også en variant som begynner i voksen alder. Denne varianten begynner vanligvis i alderen fra 20-40 år. De aller fleste har sykdommen i huden (80-90%). Ca 10-20% kan også få involvering av blodet. Årsaken til sykdommen er ikke helt kartlagt. Vi mistenker at en vekstfaktor (c-kit) på overflaten av Mastceller er involvert.

 

Urtikaria pigmentosa: symptomer

 


Utslettet begynner vanligvis som røde/brune eller bleke flekker/små prikker i huden. Antallet flekker varierer stort. De har vanligvis et relativt uniformt utseende og er som regel symmetriske. I mer sjeldne tilfeller, kan de danne større flekker eller kuler. Alle deler av kroppen kan rammes unntatt ansiktet, hodet, håndflatene og fotsålene.

Utslettet er vanligst på brystet, magen, ryggen og lårene. Dersom man klør på utslettet kan det danne seg en slags allergisk reaksjon i huden med kløe, hevelse og rødhet. Dette kalles Dariers tegn. Dette likner på Elveblest. Dette ses hos de fleste, men ikke hos alle med sykdommen. Ca 50% av pasienter med Urticaria pigmentosa er også plaget av rødming. Dette kan hos noen utløses av alkohol. Andre symptomer kan inkludere intoleranse for varme eller kulde, plager med diare eller hodepine. Man har og høyere risiko for å utvikle magesår.

 

Diagnose

 


Diagnosen stilles ved å gjenkjenne utseende til utslettet. Man tar videre, som regel, en hudprøve for å bekrefte mistanken. Man tar også blodprøver. Blodprøver tas for å utelukke at sykdommen ikke påvirker blodet Er blodprøvene unormale tar man noen ganger en prøve fra benmargen.

  

Behandling

 


Det er ingen medisin som kurerer sykdommen. Målet blir derfor å kontrollere symptomene. Førstebehandlingen er allergitabletter (Antihistaminer). Dette reduserer som regel kløe og rødming. Mange trenger relativt høye doser, og man må prøve seg frem litt til hva som fungerer best. Lysbehandling (PUVA, UVA1) kan gjøre utslettet noe bedre, men effekten er midlertidig. Kortisonsalver/kremer kan ha en lindrende effekt. I sjeldne tilfeller har noen tendens til å få alvorligere allergiske reaksjoner med pustevansker (Anafylaksi). Da bør man utstyres med en Adrenalinsprøyte. Det finnes også medisiner (Antikolinergika, Natriumkromoglikater) som kan ha effekt på diare. Det er forsøkt diverse andre behandlingsformer (f.eks Interferoner). Resultatene er varierende.


Det anbefales at pasienter forsøker å unngå forverrende faktorer. Dette kan være fysiske stimuli som temperatur, massasje og alkohol. Visse medisiner som NSAIDS (Ibux etc.) og smertestillende medisiner som Paralgin forte og morfin (Opiater) kan gjøre utslettet verre. Man skal også være forsiktig med medisinene Skoplamin og Kurare. 


Prognose

 


De som får Urticaria pigmentosa i barnealder blir ofte bra av seg selv. Rundt 50% av barna har ingen symptomer når de kommer til puberteten. Av voksne med lidelen ses spontan bedring i ca 10%. Således blir det ofte en kronisk sykdom blant voksne. Hos de fleste er det et godartet forløp. Sykdomsaktiviteten kan avta med tiden.



Referanser

  • Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
  • Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
  • Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
  • Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).

clinic logo