Hudsykdommer A-Å

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Urtikaria pigmentosa



Urtikaria pigmentosa

Urtikaria pigmentosa er en relativt sjelden hudtilstand. Den tilhører en større gruppe av hudsykdommer som kalles mastocytose. Her har man en økt antall såkalte mast celler i huden. Man kan tenke på den som en slags allergi celle.


Hva er urtikaria pigmentosa

Urtikaria pigmentosa er den vanligste varianten av mastoytose. Sykdommen utvikler seg hos de aller fleste i løpet av de to første leveårene. Det finnes også en variant som begynner i voksen alder. Denne varianten begynner vanligvis i en alder av 20-40 år. De aller fleste har sykdommen i huden (80-90%;). Ca. 10-20%; kan også få involvering av blodet. Årsaken til sykdommen er ikke helt kartlagt. Vi mistenker at en vekstfaktor (c-kit) på overflaten av mastceller er involvert.


Hvordan ser urtikaria pigmentosa ut

Utslettet begynner vanligvis som røde/brune eller bleke flekker/små prikker i huden. Antallet flekker varierer stort. De har vanligvis et relativt uniformt utseende og er som regel symmetrisk. De kan danne større flekker eller kuler i mer sjeldne tilfeller. Alle deler av kroppen kan rammes unntatt ansiktet, hodet, håndflater og fotsåler. Utslettet er vanligst på brystet, magen, ryggen og lår. Hvis man klør på utslettet kan det danne seg en slags allergisk reaksjon i huden med kløe, hevelse og rødhet. Dette kalles Dariers tegn. Dette likner på elveblest. Dette ses hos de fleste, men ikke alle med sykdommen. Ca. 50%; av pasienter med urticaria pigmentosa er også plaget av rødming. Dette kan hos noen utløses av alkohol. Andre symptomer kan inkludere intoleranse for varme eller kulde, plager med diare eller hodepine. Man har og høyere risiko for å utvikle magesår.

 
Hvordan stilles diagnosen urtikaria pigmentosa

Diagnosen stilles ved å kjenne igjen utseende til utslettet. Man tar videre som regel en hudprøve for å bekrefte mistanken. Man tar også blodprøver. Blodprøver tas for å utelukke at sykdommen ikke påvirker blodet Er blodprøvene unormale tar man noen ganger en prøve fra benmargen.
 

Hvilke faktorer bør man unngå

Det anbefales at pasienter forsøker å unngå forverrende faktorer. Dette kan være fysiske stimuli som temperatur, massasje og alkohol. Visse medisiner som NSAIDS (ibux etc.) og smertestillende medisiner som paralgin forte og morfin (opiater) kan gjøre utslettet verre. Man skal også være forsiktig med medisinene skoplamin og kurare. 
 

Finnes det noen behandling av urtikaria pigmentosa

Vi har ingen medisin som kurerer sykdommen. Målet blir derfor å kontrollere symptomene. Førstebehandlingen er med allergi tabletter (antihistaminer). Dette reduserer som regel kløe og rødming. Mange trenger relativt høye doser, og man må prøve seg frem litt til hva som fungerer best. Lysbehandling (PUVA, UVA1) kan gjøre utslettet noe bedre, men effekten er midlertidig. Kortison salver/kremer kan og ha en lindrende effekt. I sjeldne tilfeller har noen tendens til å få mer alvorlige alergiske reaksjoner med pustevansker (anafylaksi). Da bør man utstyres med en adrenalin sprøyte. Det finnes og medisiner (antikolinergika, natriumkromoglikater) som kan ha effekt på diare. Det er forsøkt diverse andre behandlingsformer (f.eks interferoner). Resultatene er så langt varierende.


Hva er prognosen til urticaria pigmentosa

De som får urticaria pigmentosa i barnealder blir ofte bra av seg selv. Rundt 50%; av barna har ingen symptomer når de kommer til puberteten. Spontan bedring ses i ca. 10%; av voksne. Således blir det ofte en kronisk sykdom blant voksne. Hos de fleste er det et godartet forløp. Sykdomsaktiviteten avtar ikke sjelden med tiden.




23-02-2016