Vil du vite mer om uvanlige hudsykdommer?
Time til hudlege
Bestill time til hudlege enkelt online eller på telefon 22 03 21 00. Kort ventetid, erfarne spesialister og ingen henvisning.
Hailey-Hailey sykdom
Hailey-Hailey er en sjelden arvelig hudsykdom som først ble beskrevet i 1939. Sykdommen ble da kalt ”Familial benign chronic pemphigus”. Tilstanden anses i dag innenfor gruppen av såkalte Akantolytiske hudlidelser.
Hva er symptomene på Hailey-Hailey?
De fleste pasientene utvikler symptomer for første gang i alderen mellom 10-40 år. Sykdommen rammer særlig hudfoldene som armhulene, lyskene og huden under brystene. Enkelte kan også få utslett på ryggen og nakken. Typiske hudforandringer er kronisk sårdannelse, betent hud, kruster og dannelse av små blemmer. Kløe, svie og problemer med lukt er de vanligste symptomene. De fleste pasientene opplever et svingende kronisk forløp med periodevise forverringer.
Årsak
Sykdommen skyldes en mutasjon i det såkalte ATP2C1 genet.
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen stilles ved en undersøkelse av huden, og kan bekreftes med en hudprøve.
Hvilke komplikasjoner kan oppstå?
De vanligste komplikasjonene ved Hailey-Hailey er sekundær infeksjon i huden. Kronisk sårdannelse disponerer for hudinfeksjon med bakterier, sopp og virus.
Behandling
Målet med behandling av Hailey-Hailey er å forebygge infeksjoner og lindre betennelsen i huden. Svette er en kjent forverrende faktor, så bruk av lette tynne klær er til nytte. Antiseptiske kremer og oppløsninger brukes for å behandle og forebygge infeksjon.
Kortisonkremer og protopic brukes for å roe ned betent hud. Ved utbredte forandringer vurderes tablettbehandling med A-vitamintabletter eller en sjelden gang immunsenkende medisiner. Det finnes rapporter på at botox mot svette kan være til nytte, men det foreligger fortsatt få gode studier.
Referanser
- Dermatology: 3rd edition. Bologna JL, Jorizzo JL (Eds.). Pub: Mosby.
- Rook’s Textbook of Dermatology. Burns DA, Breathnach SM (Eds.). Pub: Wiley-Blackwell.
- Andrew’s Diseases of the skin: Clinical Dermatology. James WD, Berger TG (Eds). Pub: Saunders
- Surgery of the Skin: Procedural Dermatology. Robinson JK, Hake CW (Eds).
