Hudsykdommer A-Å

Del på:

Oslo Hudlegesenter

Zinsser-Engman-Cole



Zinsser-Engman-Cole syndrom
er en sjelden sykdom som kan gi symptomer fra hud, slimhinner, benmarg og indre organer.



Hva er symptomene


Det finnes flere ulike typer av Zinsser-Engman-Cole syndrom , og det er stor variasjon i symptomer fra person til person. Det er identifisert flere genetiske forandringer av såkalte telomerer som årsak til syndromet. De vanligste forandringene i huden kommer i barnealder og inkluderer (1) unormal form og dannelse av negler, (2) økt pigmentering av huden (særlig på halsen) og (3) hvite flekker i munnslimhinne (leukoplaki). Andre symptomer som kan oppstå som del av syndromet er tidlig dannelse av grå hår, økt svetting (hyperhidrose) og økt risiko for plateepitelkreft (spinalom) i huden. I ung voksen alder er risikoen for benmargssvikt og blodkreft høy.



Hvordan stilles diagnosen


Det finnes egne kriterier for å stille diagnosen. Hos enkelte kan man ta en gentest, som bekrefter sykdommen.



Finnes det noen behandling


Målet med behandlingen er å tett oppfølging av spesialister, spesielt med tanke på funksjonen til benmargen. Pasientene vil bli fulgt regelmessig av en bloddoktor (hematolog). Evt. Hudforandringer vil bli vurdert for behandling av en hudlege.



23-02-2016